بیماری لوکمی ( مغز استخوان و دستگاه لنفاوی)

مقدمه

لوکمی سرطان بافت های خونساز بدن است که شامل مغز استخوان و دستگاه لنفاوی می شود. واژه "لوکمی" در یونانی به معنای "خون سفید" است. این بیماری معمولاً از گلوبولهای سفید خون شروع می شود.

در شرایط عادی، گلوبول های سفید خون با بیماری ها مقابله می کنند. این سلولها معمولاً درصورت نیاز بدن، به طریقی منظم و کنترل شده رشد و تقسیم می شوند. اما لوکمی در این روند اخلال ایجاد می کند.

در بیماری لوکمی یا همان سرطان خون، مغز استخوان شما مقدار بسیار زیادی از سلولهای سفید خون غیرعادی تولید می کند. این سلولها با سلولهای خون نرمال و عادی متفاوت هستند و درست عمل نمی کنند. درنتیجه، تولید سلولهای سفید خون طبیعی را متوقف کرده و توانایی شما را در مقابله با بیماری ها از بین می برند. سلول های لوکمی همچنین بر سایر انواع سلول های خونی که توسط مغز استخوان ساخته می شود از جمله گلوبول های قرمز خون که اکسیژن را به بافت های بدن می رسانند، و همچنین پلاکت های خونی که از لخته شدن خون جلوگیری می کنند، نیز فشار می آورد.

لوکمی آنطور که اکثر مردم فکر می کنند، فقط بیماری مختص کودکان نیست. لوکمی چهار نوع اصلی و چندین نوع فرعی دارد و فقط برخی از این انواع بین کودکان متداول است. درمان لوکمی بسیار پیچیده است و به سن و وضعیت سلامتی، نوع لوکمی و میزان پراکنده شدن آن بستگی دارد.

علائم و نشانه ها

علائم و نشانه های هر نوع از لوکمی متفاوت است، اما در زیر به برخی از متداولترین نشانه های آن اشاره می کنیم.

• تب کردن یا سرد شدن بدن
• خستگی مداوم، ضعف
• بیماری های مکرر
• فقدان اشتها یا از دست رفتن وزن
• ورم کردن غذذ لنفاوی، بزرگ شدن کبد یا طحال
• خونریزی یا کبود شدن آسان
• تنگی نفس در زمان فعالیت فیزیکی مثلاً بالا رفتن از پله ها
• ایجاد لکه های کوچک قرمز بر روی پوست
• تعرق زیاد بدن، به ویژه در شب
• درد استخوان

شدت علائم و نشانه های این بیماری به تعداد سلول های خون غیرطبیعی و محل جمع شدن آنها بستگی دارد. علائم و نشانه های اولیه لوکمی ممکن است نادیده گرفته شوند چون ممکن است با علائم و نشانه های آنفولانزا و سایر بیماری های متداول اشتباه گرفته شوند.

عوامل

پزشکان لوکمی را به دو صورت طبقه بندی می کنند.

1) سرعت انتشار

نوع اول طبقه بندی لوکمی با سرعت انتشار و پخش شدن بیماری صورت می گیرد:

• لوکمی حاد: در این لوکمی، سلول های غیرطبیعی خون نارس هستند. آنها قادر به انجام کار طبیعی خود نیستند و به سرعت تکثیر می شوند، درنتیجه بیماری خیلی سریع شدت می گیرد. این نوع لوکمی نیاز به درمان سریع و به موقع دارد.
• لوکمی مزمن: این نوع لوکمی، سلول های خون غیرطبیعی بالغ بیشتری را در بر دارد. این سلول های خون بسیار کندتر تکثیر و زیاد می شوند و در یک دوره از زمان می توانند به درستی عمل کنند. برخی از انواع لوکمی مزمن هیچ علائم یا نشانه هایی ندارند و ممکن است سالیان سال تشخیص داده نشوند.

2) نوع سلول های تحت تاثیر

نوع دوم طبقه بندی برحسب سلول های سفید تحت تاثیر انجام می گیرد:

• لوکمی لنفوسیتی: این نوع لوکمی سلول های لنفاوی یا لنفوسیت را تحت تاثیر قرار می دهد که بافت های لنفاوی را می سازند. این بافت جزء الی سیستم ایمنی بدن است و در قسمت های مختلف بدن شما از جمله غدد لنفاوی، طحال یا لوزه ها یافت می شود.
• لوکمی مغز استخوانی: این نوع لوکمی سلول های مغز استخوانی را تخت تاثیر قرار می دهند. سلول های مغز استخوان شامل سلول هایی است که دیرتر به گلوبول های قرمز، گلوبول های سفید و سلول های پلاکت ساز خون تبدیل می شوند.

انواع اصلی لوکمی

انواع اصلی لوکمی عبارتند از:

• لوکمی مغزاستخوانی حاد  (AML): این متداولترین نوع لوکمی است. در بزرگسالان و کودکان اتفاق می افتد. این نوع لوکمی همچنین لوکمی غیرلنفوسیتی نیز خوانده می شود.
• لوکمی لنفوسیتی حاد (ALL): این متداولترین نوع لوکمی میان کودکان است که تقریباً 80 درصد لوکمی های کودکان از این نوع می باشد.
• لوکمی مغزاستخوانی مزمن (CML): این نوع لوکمی معمولاً در بزرگسالان ایجاد می شود. این لوکمی با ناهنجاری کروموزوم همراه است که کروموزوم فیلادلفیا نامیده می شود که ژنی ناهنجار و غیرطبیعی ایجاد می کند که BCR-ABL نام دارد. این ژن پروتئینی غیر طبیعی می سازد که تیروسین کیناسه (tyrosine kinase) نامیده می شود و پزشکان و محققان عقیده دارند باعث رشد سلول های لوکمی می شود. فرد مبتلا به این نوع لوکمی ماه ها یا سال ها هیچ علامت یا نشانه ای از بیماری مشاهده نمی کند اما بعدها وارد مرحله ای می شود که سلول های لوکمی سریعتر رشد می کنند.
• لوکمی لنفوسیتی مزمن (CLL): این نوع لوکمی نوع متداول لوکمی بزرگسالان است که با آن فرد ممکن است سالها بدن هیچگونه درمان خوب زندگی کند. این لوکمی در نژاد یهودیان روسیه یا اروپای شرقی بیشتر دیده می شود. می توان گفت که این نوع لوکمی هیچگاه در کودکان ایجاد نمی شود.
• سایر اختلالات مغزاستخوانی مزمن: این گروه بیماری ها نیز مانند لوکمی مغزاستخوانی مزمن، با تولید سلول های مغزاستخوان خیلی کم یا خیلی زیاد، لوکمی مزمن ایجاد می کند. اختلالات مغزاستخوانی مزمن عبارتند از: سندرم دیسپلازی مغزاستخوان، اختلالات مربوط به تکثیر بافت مغزاستخوان. این مشکلات می توند منجر به لوکمی مغزاستخوانی حاد شود.

سایر انواع غیر متداولتر لوکمی شامل لوکمی یاخته های مژک دار و لوکمی مونوسیت مغز استخوان حاد می شود.

عوامل نامشخص

پزشکان علت دقیق لوکمی را نمی دانند. به نظر می رسد که این بیماری از ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می شود.

• لوکمی حاد: این لوکمی با تعداد خیلی کمی گلوبول سفید خون شروع می شود که توالی DNA آنها از بین رفته است. این سلول ها نارس باقی می مانند اما توانایی تکثیر خود را حفظ می کنند. از آنجا که این سلول ها بالغ نمی شوند و بعد مثل سلول های عادی می میرند، روی هم انباشته شده و در عملکردهای اعضای حیاتی بدن دخالت می کنند. درنتیجه، تولید سلول های سالم را نیز مختل می کنند.
• لوکمی مزمن: این نوع لوکمی حاوی سلول های خون بالغ بیشتری است. این سلولها کندتر جمع و تکثیر می شوند، درنتیجه پیشرفت این بیماری کندتر است اما هنوز هم می تواند منجر به فوت بیمار شود. متخصصین از علت شروع این پروسه اطلاعی ندارند.

در آخر، کمبود گلوبول های سفید نرمال منجر به بیماری، آنمی (کم خونی) و خونریزی مفرط می شود. تعداد زیاد گلوبول های سفید غیرطبیعی می تواند در عملکرد مغزاستخوان اخلال ایجاد کرده و سایر اعضای بدن را نیز دچار اشکال کند. معمولاً در اثر خونریزی یا بیماری های زیاد و مکرر مرگ اتفاق می افتد.

دستگاه لنفاوی بدن شما بخشی از سیستم ایمنی بدنتان است که شما را در برابر بیماری ها محافظت می کند. این سیستم شامل طحال، غذه تیموس، غدد لنفاوی و مغز استخوان می باشد. در افراد مبتلا به لوکمی، مغزاستخوان تعداد بسیار زیادی سلول خونی غیرعادی تولید می کند. این سلول های خونی درست عمل نمی کنند و درنتیجه در تولید سلول های سالم نیز اخلال ایجاد می کنند.

عوامل خطرزا

این عوامل شما را در معرض ابتلا به یکی از انواع لوکمی قرار می دهد:

• سرطان درمانی: افرادی که سابقاً تحت برخی از انواع شیمی درمانی یا درمان با اشعه برای درمان سایر انواع سرطانها قرار گرفته باشند، احتمال بیشتری برای ابتلا به یک نوع لوکمی در آنها وجود دارد.
• ژنتیک: ناهنجاری های ژنتیکی نقش بسیار مهمی در رشد لوکمی در بدن دارد. برخی بیماری های /زنتیکی مقل سندرم داون، احتمال ابتلا به لوکمی را بالا می برد.
• قرار گرفتن در معرض اشعه و برخی مواد شیمیایی خاص: افرادیکه در معرض اشعه خیلی قوی قرار گیرند مثل بازمانده های بمب های اتمی یا اتفاقات رآکتور های هسته ای، احتمال ابتلا به لوکمی در آنها بیشتر است. قرار گرفتن در معرض برخی موادشیمیایی خاص مثل بنزن—که در بنزین بدون سرب و برخی انواع دودهای تنباکوها که توسط صنعت شیمی مورد استفاده قرار می گیرد موجود است—نیز می تواند احتمال ابتلا به لوکمی را بالا ببرد.

البته شایان ذکر است که بیشتر افرادی که این عوامل خطرزا را دارند به لوکمی مبتلا نمی شوند و بسیار از مبتلایان به لوکمی نیز چنین عوامل خطرزایی را تجربه نکرده اند.

چه موقع به دنبال مشاوره پزشکی باشیم؟

خستگی مداوم، کاهش وزن، کبود شدن راحت بدن، خونریزی، ورم غدد لنفاوی، و تب می تواند نشانه های ممکن ابتلا به لوکمی باشد. اگر چنین علائم و نشانه هایی را تجربه می کنید، حتماً به پزشک مراجعه کرده و دلیل آن را جویا شوید.

آزمایش و تشخیص

پزشکان معمولاً لوکمی مزمن را با آزمایش خون ساده قبل از شروع علائم تشخیص می دهند. در این ورت یا زمانیکه شما و کودکتان علائم و نشانه های لوکمی را در خود مشاهده می کنید، آزمایشات زیر ممکن است درمورد شما انجام گیرد:

• آزمایش جسمی: پزشک شما شما را مورد معاینه جسمی  قرار می دهد تا علائم و نشانه های فیزیکی و جسمی لوکمی مثل رنگپریدگی ناشی از کم خونی، و ورم غدد لنفاوی، کبد یا طحال را در شما بررسی کند.
• آزمایش خون: با نگاه کردن به نمونه خون شما، پزشک می تواند تعیین کند که آیا تعداد گلوبول های سفید یا پلاکت های خون غیرطبیعی است یا خیر—که می تواند نشانه لوکمی باشد.
• آزمایش سیتوژنتیک: این آزمایش تغییرات ایجاد شده در کروموزوم ها، ازجمله وجود کروموزوم فیلادلفیا را بررسی می کند. این آزمایش را میتواند با استفاده از یک میکروسکوپ معمولی یا با بهره گیری از یک آزمایشگاه مدرن تر و تکنولوژیکی تر FISH نامیده می شود انجام داد.
• نمونه مغزاستخوان: اگر پزشک شما احتمال دهد که مبتلا به لوکمی هستید، ممکن است شما را نزد متخصص سرطان (متخصص تومورشناسی) یا پزشک متخصص خون شناسی بفرستد. این متخصصین می توانند بااستفاده از سوزن نمونه مغزاستخون شما را بیرون بکشند.

برای تایید تشخیص لوکمی و تعیین نوع و میزان پیشرفت آن در بدن، نیاز به آزمایشات بیشتر است. برخی ازانواع لوکمی به مراحل مختلف طبقه بندی می شوند که شدت بیماری را نشان می دهد. سطح بندی بیمای به پزشک برای تعیین برنامه درمانی کمک می کند.

در آسپیراسیون (مکیدن توسط هوا) مغزاستخوان، پزشک و پرستار مقدار کمی از مایع مغز استخوان را توسط سوزن باریکی که به سرنگ متصل است، برای آزمایش ساکشن می کنند.  معمولاً این نمونه از نقطه ای در پشت استخوان لکن خاصره گرفته میشود. با فرو بردن سوزن به استخوانتان احساس فشار خواهید کرد. این عملیات کمی دردآور و ناراحت کننده است به همین علت معمولاً هم به بزرگسالان و هم به کودکان داروی بی حس کننده زده می شود. بیوپسی مغز استخوان نیز معمولاً در همان زمان انجام می گیرد. این عمیات نیز تکه کوچکی از بافت استخوان و مغز استخوان متصل به آن را بیرون می کشد.

درمان

برخلاف سایر انواع سرطان ها، لوکمی یک تومر جامد نیست که پزشک بتواند با عمل جراحی آن را خارج کند. منبع این مشکل درواقع مغز استخوان است. اما نمی توان مغز استخوان را بیرون آورد چون سه نوع اصلی سلول را تولید می کند—گلوبول های سفید، گلوبول های قرمز و پلاکت های خون.

درمان لوکمی بسیار پیچیده است و به عوامل مختلفی از قبیل سن، سلامت عمومی بدن، نوع لوکمی و میزان پراکندگی آن در بدن بستگی دارد.

درمان هایی که برای مقابله با لوکمی انجام می گیرد عبارتند از:

• شیمی درمانی: شیمی درمانی متداولترین نوع درمان برای لوکمی است. در این روش درمانی از عوامل شیمیایی برای کشتن سلول های لوکمی استفاده می شود. برحسب نوع لوکمی که فرد به آن مبتلاست، ممکن است یک دارو یا ترکیبی از داروهای مختلف برای درمان مورد استفاده قرار گیرد. این داروها ممکن است به شکل قرص، یا از طریق تزریق مستقیم به بدن تجویز شود.
• درمان بیولوژیکی: در این روش درمانی که ایمن درمانی نیز نامیده می شود، موادی مورد استفاده قرار می گیرد که واکنش سیستم ایمنی بدن را نسیت به سرطان تقویت می کند.
• بازدارنده های کیناز: برای اکثر بیماران مبتلا به لوکمی مغزاستخوانی مزمن، داروی imatinib mesylate (Gleevec) اولین روش درمانی است. این دارو نوعی داروی سرطان است که بازدارنده کیناز نامیده می شود. این دارو به طور ویژه برای بازداشتن پروتئین BCR-ABL شاخته شده است و نشان داده است که تاثیرات خوبی در درمان مراحل اولیه لوکمی مغزاستخوانی مزمن دارد.
• سایر روش های دارو درمانی: تری اکسید آرسنیک و اسید رتینوئیک آل ترنس (ATRA) داروهایی ضد سرطان هستند که پزشکان ممکن است به تنهایی یا به همراه شیمی درمانی برای درمان یک نوع خاص از لوکمی مغزاستخوانی حاد که لوکمی پرومی لوسیتیک نامیده می شود، از آن استفاده کنند.
• اشعه درمانی: در اشعه درمانی از اشعه ایکس یا سایر اشعه های با انرژی بالا برای از بین بردن سلول های لوکمی و متوقف ساختن رشد آنها استفاده می شود. اشعه درمانی ممکن است در یک ناحیه خاص از بدن که سلول های لوکمی در آن جمع شده اند، یا مستقیماً بر کل بدن، مورد استفاده قرار گیرد.
• پیوند مغزاستخوان: در این عملیات مغز استخوان بیمار با یک مغزاستخوان سالم جایگزین می شود. در این روش درمانی، مقدار بالایی شیمی درمانی یا اشعه درمانی روی فرد انجام یم شود که مغز استخوان سازنده لوکمی را از بین می برد. سپس این مغزاستخوان با مغزاستخوانی که از یک دهنده همساز گرفته می شود، جایگزین خواهد شد. در برخی موارد، می تواند از مغز استخوان خود فرد نیز برای پیوند استفاده کرد.
• پیوند سلول بنیادین: پیوند سلول بنیادین شبیه به پیوند مغز استخوان است با این تفاوت که سلول ها از سلول های بنیادین که در جریان خون گردش می کنند گرفته می شود. سلول های مورد استفاده برای پیوند می توانند سلول عای سالم خود فرد بوده یا از دهنده همساز گرفته شوند. پزشکان از این روش درمانی بیشتر از پیوند مغزاستخوان استفاده می کنند چون نیاز به زمان ریکاوری و احتمال عفونت کمتری است.
• آزمایشات بالینی: برخی از افراد مبتلا به لوکمی ترجیح می دهند تحت آزمایشات بالینی قرار گیرند تا روش های درمانی آزمایشی یا ترکیبی از درمان های موجود را امتحان کنند.
• مراقبت های حمایتی (درمان حمایتی): مهم نیست که چه نوع روش سرطان درمانی را انتخاب می کنید، برای کنترل درد و عوارض جانبی آن هم نیاز به دارو و درمان دارید.

مهارت های سازگاری

تشخیص لوکمی می تواند بسیار ناراحت کننده باشد—به ویژه برای برای خانواده یک نوزاد تازه به دنیا آمده. یادتان باشد بیمارتان هرچقدر هم سخت و جدی باشد، تنها نیستید. راهی که در پیش رویتان است ممکن است آسان نباشد، اما این روش ها و منابع می تواند آن را برایتان ساده تر کند.

• بدانید که منتظر چه باید باشید: اگر پزشکان تشخیص داده  اند که شما یا فرزندتان مبتلا به لوکمی هستید، همه چیز را درمورد نوع بیماری، مرحله، روش درمانی و عوارض جانبی آن، پیدا کنید. هرچه بیشتر درمورد بیمارتان بدانید، برای درمان خود فعالتر خواهید شد. علاوه بر صحبت کردن با پزشک خود، به دنبال منابع اطلاعاتی مطمئن دیگر مثل موسسات موجود برای افراد سرطانی هم باشید.
• تصمیم گیرنده باشید: بااینکه ممکن است احساس خستگی یا ناامیدی کنید، اما اجازه ندهید دیگران، از جمله خانواده یا پزشکتان، برای شما تصمیم گیری کنند. در درمان خود نقش فعال داشته باشید.
• یک سیستم حمایتی محکم بسازید: داشتن یک سیستم حمایتی قوی و رفتار و گرایش مثبت می تواند به شما برای کنار آمدن با مسائل، مشکلات، دردها، و اضطراب و استرس هایی که برایتان پیش می آید کمک کند. برای این منظور می توانید با افرادیکه وضعیتی مشابه با خودتان را دارند ارتباط برقرار کنید و از مشاوره های آنها استفاده کنید.
• اهداف معقول داشته باشید: داشتن هدف به شما کمک می کند حس کنترل و هدفمندی داشته باشید. اما اهدافی را انتخاب نکنید که نتوانید به آنها دست یابید. مثلاً شاید نتوانید 40 ساعت در هفته کار کنید اما می توانید حداقل پاره وقت به کارتان ادامه دهید. درواقع، خیلی از افراد مبتلا به لوکمی درمی یابند که ادامه کارشان بسیار برایشان مفید است.
• برای خودتان وقت بگذارید: خوب غذا خوردن و داشتن استراحت کافی به شما کمک می کند خستگی و استرس کمتری را تجربه کنید.

فعال بمانید: ابتلا به سرطان به این معنا نیست که باید دست از کارهایی که سابقاً از انجام آن لذت می بردید بردارید. اگر به اندازه ای احساس سلامتی می کنید که کاری انجام دهید، چراکه نه، کارتان را بکنید. باید سعی کنید تا می توانید فعالیت داشته باشید.